Hb Electrophoresis（ヘモグロビン電気泳動）とは？
ヘモグロビン電気泳動（Hb Electrophoresis）は、血液中のヘモグロビンの異常や種類を識別するために用いられる検査法です。この検査は、赤血球内のヘモグロビンの異常な変異を検出し、さまざまな遺伝的疾患や血液疾患の診断に非常に重要な役割を果たします。
ヘモグロビンは、赤血球の主要な成分であり、酸素を体の細胞に運ぶ役割を担っています。正常なヘモグロビンのほかに、異常なヘモグロビン（例：鎌状赤血球、地中海貧血など）が存在することがあります。これらの異常は遺伝的な要因によって引き起こされ、血液疾患や貧血の原因となることがあります。
ヘモグロビン電気泳動の原理
ヘモグロビン電気泳動の原理は、異なるヘモグロビン分子が異なる速度で移動するという性質を利用しています。具体的には、血液サンプルに含まれるヘモグロビンを電場の中に置くと、ヘモグロビン分子はその電荷や大きさに応じて移動します。正常なヘモグロビン（HbA）や異常なヘモグロビン（例えばHbSやHbC）は、異なる位置に移動します。この移動パターンを基に、異常なヘモグロビンの有無やその種類を識別することができます。
電気泳動の結果は、ゲル上に現れるバンドの位置で示されます。これにより、異常なヘモグロビンの種類や割合を確認することができます。
ヘモグロビン電気泳動の臨床的意義
ヘモグロビン電気泳動は、さまざまな血液疾患や遺伝的疾患を診断するために使用されます。以下は、この検査が特に有用である疾患のいくつかです。
1. 鎌状赤血球症（Sickle Cell Anemia）
鎌状赤血球症は、ヘモグロビンS（HbS）が異常な形態をとることによって引き起こされる疾患です。正常なヘモグロビン（HbA）とは異なり、HbSは酸素の供給を受けると変形し、鎌のような形に変わります。この異常なヘモグロビンは、血管内で血液の流れを妨げ、痛みやその他の合併症を引き起こします。ヘモグロビン電気泳動により、HbSの存在を確認できます。
2. 地中海貧血（Thalassemia）
地中海貧血は、ヘモグロビンの構成成分であるαまたはβグロビン鎖の合成が不足または異常であることによって引き起こされます。特にβ-サブユニットの合成が不足すると、β地中海貧血（β-thalassemia）になります。電気泳動により、異常なヘモグロビンやグロビン鎖の不均衡を検出することができます。
3. ヘモグロビンC病（Hemoglobin C Disease）
ヘモグロビンCは、正常なヘモグロビン（HbA）とは異なる変異型のヘモグロビンであり、ヘモグロビンC病では、この異常型のヘモグロビンが多数存在します。電気泳動では、ヘモグロビンCが他の正常なヘモグロビンとは異なる場所に現れることから、その存在を確認できます。
4. ヘモグロビンE病（Hemoglobin E Disease）
ヘモグロビンEも異常なヘモグロビンの一つで、特にアジアの一部地域で多く見られます。この異常型のヘモグロビンも電気泳動によって識別されます。
5. その他のヘモグロビン異常
その他にも、様々な種類のヘモグロビン異常が存在します。例えば、ヘモグロビンDやヘモグロビンFなどが挙げられます。これらも電気泳動によって特定することが可能です。
ヘモグロビン電気泳動の実施方法
ヘモグロビン電気泳動を行うためには、まず血液サンプルを採取します。通常、静脈から採取された血液が使用されます。その後、血液中のヘモグロビンをゲル電気泳動法やキャピラリー電気泳動法にかけて、異常なヘモグロビンの有無や種類を調べます。
1. ゲル電気泳動法
この方法では、血液サンプルをゲルに載せて、電場をかけることによってヘモグロビンを分離します。分離されたヘモグロビンは、バンドとしてゲル内に現れます。このバンドの位置と強さを比較することによって、正常なヘモグロビンと異常なヘモグロビンを識別します。
2. キャピラリー電気泳動法
キャピラリー電気泳動法は、より高精度な方法で、ヘモグロビン分子をキャピラリーと呼ばれる細い管の中で分離します。この方法は、より迅速かつ高精度に結果を得ることができ、近年ではこの方法が一般的に使用されることが増えています。
ヘモグロビン電気泳動の結果の解釈
ヘモグロビン電気泳動の結果は、検査を行った患者の血液中にどのような種類のヘモグロビンが存在するかを示すものです。以下のようなパターンが示されることがあります。
正常な結果
正常な血液サンプルでは、主にヘモグロビンA（HbA）が検出されます。これは通常、1つのバンドとして現れます。
異常なヘモグロビンが検出された場合
異常なヘモグロビンがある場合、通常、いくつかの異なるバンドが現れます。例えば、ヘモグロビンS（HbS）が検出された場合、通常のHbAとは異なる位置に現れるバンドが観察されます。ヘモグロビンCやヘモグロビンEなども、同様に異なるバンドを形成します。
結論
ヘモグロビン電気泳動は、血液中のヘモグロビンの種類や異常を検出するための強力な検査法です。この検査により、様々な遺伝的疾患や血液疾患が診断され、早期に適切な治療を行うことが可能となります。特に、鎌状赤血球症や地中海貧血、ヘモグロビンC病などの疾患は、この検査によって迅速に診断されるため、患者の予後を改善するために重要です。